皮膚筋炎/多発性筋炎の診断基準

【厚生労働省 難病認定のための診断基準】

【皮膚症状】

    ヘリオトロープ疹:両側または片側の眼瞼部に出現する紫紅色浮腫性紅斑
    ゴットロン丘疹:手指関節背面の丘疹
    ゴットロン徴候:手指関節背面および四肢関節背面の紅斑

【皮膚以外の所見】

    上肢または下肢の近位筋の筋力低下
    筋肉の自発痛または把握痛
    血清中筋原性酵素(クレアチンキナーゼまたはアルドラーゼ)の上昇
    筋炎を示す筋電図変化
    骨破壊を伴わない関節炎または関節痛
    全身性炎症所見(発熱、CRP上昇、または赤沈亢進)
    抗アミノアシルtRNA合成酵素抗体(抗Jo-1抗体を含む)陽性
    筋生検で筋炎の病理所見(筋線維の変性および細胞浸潤)

診断 

     ◎ 皮膚症状のみで、皮膚病理学的所見が皮膚筋炎に合致する場合は、無筋症性皮膚筋炎として皮膚筋炎に含める
     診断が確定した場合は必ず肺と心臓の評価を行う

     間質性肺炎:胸部HRCT、呼吸機能検査、DLco
     心病変:心筋トロポニンT、心電図、心エコー、心筋シンチグラム